Нейродегенеративные заболевания нервной системы

Группа приобретенных или наследственных медленно прогрессирующих расстройств ЦНС называется нейродегенеративными заболеваниями нервной системы (от греческого слова νέυρο – нервы и dēgenerāre – с латыни «вырождаться»). В МКБ-10 они значатся под кодами G30–G32. Подобные недуги обладают разными симптомами, отличаются очагами поражения и продолжительностью, но все они ведут к слабоумию, деградации личности, деменции, нарушению движения, потере дееспособности и летальному исходу.

Такие патологии характеризуются гибелью нейронов, что приводит к нарушению передачи сигналов между нервными клетками в образуемых ими сетях. Соответствующие отделы головного и спинного мозга атрофируются, вследствие чего нарушаются когнитивные и моторные функции, снижается сила и чувствительность больного.

Виды

Нейродегенеративные заболевания нервной системы следующие:

болезнь Альцгеймера. Довольно распространена, а в народе ее называют «старческий маразм», хотя она никак не привязана к возрасту, может развиться у сорокалетнего человека и даже моложе. Начинается почти незаметно и развивается медленными темпами, поэтому часто первую стадию, к сожалению, упускают. Сначала ненадолго теряется память, трудно подобрать нужные слова, запомнить события. Далее это все усугубляется, начинаются проблемы с мышлением, речью, восприятием, слухом и зрением, а потом теряются навыки самообслуживания;
болезнь Пика – из-за отмирания участков мозга наступают разные нарушения, в том числе деменция, причем на ранних стадиях. Так как патология прогрессирует очень быстро, человеку отмерено до 6 лет жизни;
болезнь Паркинсона – характеризуется тремором головы и рук так сильно, что больному тяжело двигаться и что-то держать в руках. Походка нарушается, память угнетается, ослабевают жевательные мышцы, течет слюна, речь и движения затормаживаются, позже появляются когнитивные проблемы. Обычно возраст больного – от 60 лет;
кортикабазальная дегенерация – относится к паркинсонизму+. Замедленность мимики, жестов, движений, синдром чужой руки;
прогрессирующий надъядерный парез взора или синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского проявляется в 55–70 лет параличном глазных мышц, поражением глазных нервов;
мультисистемная атрофия – умирают участки мозга, контролирующие двигательные и вегетативные функции, поэтому снижается мимика, нарушается походка и баланс тела, речь становится монотонной;
деменция с тельцами Леви (специфическими белками, которые накапливаются в клетках мозга и убивают их). Симптоматика аналогична болезни Паркинсона, но может демонстрировать улучшения, хотя довольно редкие;
хорея Гентингтона – передающееся генами хроническое постоянно прогрессирующее заболевание, которому характерны сгибание и разгибание рук, гримасы, скрещивание и разведение ног;
болезнь Бессена — Корнцвейга. Тоже наследственное расстройство, обусловленное плохим усваиванием жирорастворимых витаминов и жиров. Его признаки проявляются уже у новорожденных мышечной слабостью, периферической невропатией, дизартрией, отсутствием рефлексов, парезом конечностей;
синдром Фара – редкое явление с идиопатическим кальцинозом сосудов головного мозга и прогрессирующей деменцией;
болезнь Вильсона — Коновалова – изменение личности, сниженный интеллект, психические нарушения. Причина этой нейродегенеративной патологии – накопление меди тканями и органами;
болезнь Галлервордена — Шпатца. В этом случае происходит накопление другого металла – железа. Время появление – раннее детство, признаки – олигофрения, асоциальное поведение, агрессия, негативные изменения психики.

Нейродегенеративные заболевания могут появиться у человека любого возраста, а не только глубоко пожилого, как считают несведущие люди. Такое патологии необратимы и излечению не подлежат, но врачи-неврологи в настоящее время могут замедлить течение недуга и отсрочить полное разрушение личности на приличное время. Однако это возможно только в случае ранней диагностики и вовремя начатой терапии.

Симптомы

Все перечисленные выше заболевания из группы нейродегенеративных различаются степенью выраженности, локализацией очагов поражения в головном мозге, но основным для каждого является деменция, хоть и разных форм. Она и сигнализирует, что в мозге идут патологические процессы.

Все начинается с памяти: человек забывает имена даже близких людей, не может вспомнить, что куда положил, путает даты, но сознание и самокритика пока вполне нормальны. Такое состояние похоже на рассеянность, которая вполне может быть присуща человеку, сколько лет бы ему ни было.

Далее интеллект постепенно снижается, теряются навыки и способность пользоваться привычными бытовыми приборами, ухаживать за собой, нарушается ориентация в пространстве. При этом больной ни за что не признает свою несостоятельность, то есть у него ослабевает критичность к себе.

Перечислим возможные симптомы НДЗ по мере их возникновения:

расстройства эмоциональной, поведенческой, двигательной сфер;
нарушения памяти, кратковременной и долговременной, потеря способности воспринимать информацию и осмысливать ее;
нарушение сна – человек может спать днем, а ночью бродить;
гиперкинез (непроизвольные движения), тремор, спастический паралич (напряжение мышц в сочетании со слабостью), атаксия (расстройство моторики), хореоатетоз (порывистые + медленные судорожные движения);
снижение работоспособности, быстрая утомляемость, общая слабость, потеря навыков что-то делать, в том числе обслуживать себя.

У больного могут появиться такие опасные осложнения, как галлюцинации (частые гости при алкогольной деменции и с тельцами Леви и болезни Пика), возбуждающие агрессию. Они такие страшные, что пациент кричит от ужаса и воспринимает как угрозу медицинской персонал и членов семьи.

Заболевание постепенно или быстро прогрессирует, выраженность симптомов нарастает и, в конце концов, происходит полная деградация личности, ее распад. Со стороны больной выглядит потерянным, ни на что не способным, в том числе общаться, никого не узнающим безумным человеком, нуждающимся в постоянном присмотре и уходе. Он находится в состоянии деменции, в котором может жить довольно долго, но при хорошем уходе.

Причины

Ученые пока не назвали точные причины нейродеградации из-за гибели нейронов, однако предполагают виновниками:

генетическую предрасположенность. Существуют гены, с которыми некоторые заболевания передаются, так сказать, по наследству, например, болезнь Альцгеймера. Тем, у кого в истории семьи есть те, кто страдал этим недугом, предлагают пройти специальный тест;
мутация гена, возникающая спонтанно при внутриутробном развитии;
сбой жизнедеятельности белков, находящихся в миелиновой оболочке нейронов, что приводит к их накоплению или недостатку;
проблемы с сосудами не позволяют головному мозгу получать достаточно питания с кровотоком, поэтому клетки гибнут. Если вовремя начать терапию сосудистого заболевания, то деменции можно избежать;
инфекции тоже разрушают мозговые клетки – сифилис, энцефалит, ВИЧ и др.;
рак (опухоли) в разных частях мозга;
черепно-мозговые травмы.

Считается, что способствовать появлению НДЗ могут курение, излишнее употребление спиртных напитков, влияние токсинов, ожирение, интеллектуальная пассивность, гиподинамия, нарушения в эндокринной системе, работы почек и печени.

Диагностика

Заметив у себя (или у члена своей семьи) упомянутые выше симптомы, следует незамедлительно посетить невролога, который может привлечь к диагностике таких специалистов, как окулист, терапевт, психиатр.

Дело в том, что дебют нейродегенеративного заболевания нервной системы похожи на другие недуги. Например, это вполне может быть депрессией, развивающейся после сильного стресса, психоэмоциональной травмы. Она характеризуется путаницей мыслей, ухудшением памяти, восприятия, проблемами с общением, затруднениями в подборе нужных слов при разговоре. В этом случае потребуется не просто пройти все обследования, лабораторные и инструментальные, но и наблюдаться не менее шести месяцев. Заключение о деменции можно будет сделать, если симптомы будут усугубляться.

На данное время медики не обладают надежными критериями диагностики НДЗ, то есть, конкретных обследований и анализов для этого не существует.

Пациента проверяют на наличие органического поражения (опухоли мозга, кровоизлияния) с помощью КТ – компьютерной и МРТ – магнитно-резонансной томографии. Для этого же предназначена люмбальная пункция (обследование спинномозговой жидкости, взятой путем прокола в пояснице). Она покажет состояние организма и, к тому же, снизит внутричерепное давление.

Чтобы определить возможность наследственного дегенеративного расстройства, проводят генетический анализ ДНК.

Анализ крови продемонстрирует изменения клеток крови, если они есть, анемию, а электроэнцефалограмма – особенности работы мозга.

Необходимы также:

анализы на биохимические маркеры;
позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
однофотонная эмиссионная КТ;
ультразвуковая допплерография сосудов головного мозга и шейного отдела позвоночника (УЗДГ).

Проводится тестирование на абстрактное и логическое мышление, память. Такие исследования повторяют в течение месяца, чтобы понять, как быстро развивается заболевание.

Лечение

Особенность лечения нейродегенеративных расстройств в том, что одновременно требуется терапия соматических заболеваний, его сопровождающих. Больных нельзя оставлять одних, так как изоляция усугубляет течение недуга, а также потому, что они требуют постоянного присмотра и ухода. Им необходима психологическая и социальная помощь.

Что касается медикаментозного лечения, то оно зависит от характера заболевания. Так, чтобы укрепить сосуды и стабилизировать артериальное давление назначают соответствующие препараты. Понадобятся также те, что улучшают питание мозга – ноотропы, и успокаивающие – нейролептики.

Довольно часто у больных (особенно с болезнью Паркинсона) на определенном этапе появляется стремление к суициду на фоне депрессии. Поэтому назначаются антидепрессанты, но очень аккуратно в силу множественных побочных эффектов. Специалисты наблюдают их действие и меняют дозу или сам препарат.

На начальной стадии болезни пациентам дают посильную умственную нагрузку в виде упражнений для когнитивных способностей, чтобы замедлить ее прогрессирование.

Тщательности требует и подбор рациона: продукты не должны быть «тяжелыми», слишком калорийными и жирными, так как возможны расстройства пищеварительной и выделительной систем. Лежачего пациента кормят по строгому режиму и только пищей, которая не может негативно влиять на проходимость кишечника.

Профилактика

К сожалению, полностью предотвратить ни одно нейродегенеративное заболевание человек не в силах, но он может принять меры к недопущению его возникновения или значительно затормозить развитие.

Это поможет сделать изучение иностранных языков. Жизненный опыт указывает: у полиглотов почти не бывает подобных недугов.

Важно также быть умственно и физически активным. У образованных любознательных людей с высоким интеллектом НДЗ появляются позже. То же самое происходит и с теми, кому незнакома гиподинамия, грозящая проблемами с сосудами.

Еще одна важная задача: борьба с алкоголизмом, ожирением, сахарными диабетом и другими заболеваниями, способными привести к деменции. Их нельзя запускать и нужно своевременно и серьезно лечить.